Les causes du kératocône sont toujours mal connues; le facteur héréditaire est parfois observé. Ce trouble oculaire est associé à une base génétique, puisque 10% des personnes affectées par cette maladie ont un membre de la famille qui en a également. il peut aussi apparaître sporadiquement car semble aussi être associée à d’autres problèmes de santé comme l’atopie, le syndrome de Down, le syndrome d’Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan, la dysostose craniofaciale et l’ostéogenèse imparfaite.
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